النوع الأول من مرض السكر

النوع الأول من مرض السكر
Type 1 diabetes mellitus
 النوع الأول من مرض السكر
مرض السكر هو اضطراب مزمن في التحولات الغذائية (الأيضية) chronic metabolic disorder ينتج عن نقص نسبي أو كامل لهرمون الأنسولين, وهرمون الأنسولين يتم إنتاجه بواسطة خلايا بيتا beta cells بجزر لانجرهانز islets of Langerhans الموجودة بالبنكرياس, وغياب هذه الخلايا أو تلفها ينتج عنه النوع الأول من مرض السكر, والاعتماد طوال العمر على أنسولين خارجي.

والنوع الثاني من السكر هو اضطراب متباين, وغالبية المرضى بالنوع الثاني لديهم مقاومة لعمل الأنسولين insulin resistance حيث تصبح خلايا الجسم مقاومة لتأثير الأنسولين, مما يجعله أقل تأثير في خفض مستوى السكر بالدم

تولد المرض
 النوع الأول من مرض السكر
  • الأنسولين له دور أساسي في التحولات الغذائية (الأيضية) للمواد الكربوهيدراتية (النشويات والسكريات), والدهون, والبروتينات.
  • يخفض الأنسولين مستوى السكر بالدم بالسماح لسكر الجلوكوز glucose بدخول الخلايا العضلية. وبتنبيه تحول سكر الجلوكوز إلى جليكوجين glycogen لتحزينه كمادة كربوهيدراتية.
  • يثبط الأنسولين أيضا انطلاق سكر الجلوكوز المخزن بالكبد في صورة جليكوجين وتكسر الدهون إلى دهون ثلاثية triglycerides وأحماض دهنية fatty acids وكيتونات ketones, كما ينبه تخزين الدهون, ويثبط الأنسولين أيضا تحول البروتينات والدهون إلى سكر جلوكوز في الكبد والكلى.
     تغيير مستوى السكر بالدم مع تناول الطعام
  • ينشأ فرط سكر الدم عندما يكون تركيز سكر الجلوكوز أكثر من 200 مللي جرام / 100 مللي من الدم عند فحص عينة عشوائية, وذلك لأن نقص الأنسولين لا يثبط تحول البروتينات والدهون إلى سكر جلوكوز في الكبد والكلى, كما يمنع استخدام سكر الجلوكوز الموجود بالدم أو تخزينه.
  • عند وجود فرط السكر بالدم لا تستطيع الكلى إعادة امتصاص السكر الزائد, ويسبب ذلك إدرار بول تناضحي osmotic diuresis (حيث يصحب نزول سكر الجلوكوز بالبول نزول كمية أكبر من الماء) وكذلك يسبب الشعور بالعطش وحدوث جفاف.
  • زيادة تكسر الدهون والبروتين ينتج عنه إنتاج كيتونات وفقدان بالوزن.
  • بدون الأنسولين يحدث هزال للطفل المريض بالنوع الأول من مرض السكر, وقد تحدث وفاة بسبب الحماض الكيتوني السكري diabetic ketoacidosis.
  • زيادة الأنسولين تمنع انطلاق سكر الجلوكوز للدم, وينتج عن ذلك نقص سكر الدم hypoglycemia عندما يكون تركيز سكر الجلوكوز بالدم أقل من 60 مللي جرام / 100 مللي من الدم.
  • سكر الجلوكوز هو المصدر الوحيد للطاقة لكريات الدم الحمراء, ونخاع الكلى والمخ.
    انتشار المرض
  • زاد معدل انتشار المرض بالولايات المتحدة, ومازال في ازدياد حيث كان بمعدل 16 حالة / 100000 شخص تقريبا في التسعينيات, وأصبح حاليا بمعدل 24 حالة / 100000 شخص تقريبا.
  • معدل انتشار المرض بالصين هو نحو 0.61/ 100000 شخص, وفي فنلندا نحو 41/ 100000 شخص, وفي إيطاليا نحو 8 / 100000 شخص.
  • الاختلاف في معدلات انتشار المرض تشير إلى أهمية تأثير العوامل البيئية في تولد المرض.
  • التقارير من غالبية الدول تشير إلى إلي زيادة معدلات حدوث المرض إلى الضعف أو أكثر خلال العشرين عام السابقة.
  • لوحظ وجود زيادة لانتشار المرض بالمناطق التي يزداد بعدها عن خط الاستواء.
  • تشير التقارير إلى أن أعلى نسبة للإصابة بالنوع الأول من السكر تكون بين البيض, وأقل نسبة تكون بين الصينيين, وتكون مرة ونصف أكثر بين الأمريكيين البيض عنها بين الأمريكيين السود.
  • تزداد نسبة الإصابة مع التقدم نحو منتصف سن البلوغ ثم تنخفض بعد سن البلوغ.
  • النوع الأول من مرض السكر من الممكن أن يحدث في أي عمر.
  • حدوث المرض خلال السنة الأولى من العمر يكون غير معتاد ومع ذلك يوضع في الاعتبار أثناء التشخيص, وذلك بسبب خطر التعرض للوفاة بين المواليد عند تأخير التشخيص.
الاعتلالات والوفيات
  • الأطفال الذين تكون أعمارهم 1–4 سنوات لديهم خطر التعرض للمرض والوفاة بسبب الحماض الكيتوني السكري.
  • الأشخاص في سن البلوغ أيضا يكونون عرضة للإصابة بالمرض.
  • غالبية الوفيات تنشأ بسبب تأخير التشخيص وإهمال العلاج وحدوث ودمة بالمخ cerebral edema أثناء علاج الحماض الكيتوني السكري, كما يسبب نقص السكر بالدم بعض حالات الوفاة.
  • توجد ثلاثة أنواع من المضاعفات للنوع الأول من السكر, وهي المضاعفات الحادة, والمضاعفات على المدى الطويل, والمضاعفات التي تسببها أمراض المناعة الذاتية المصاحبة.
  • المضاعفات الحادة تعكس الصعوبات في حفظ التوازن بين العلاج بأنسولين, وتناول الطعام, والمجهود الرياضي, وهي تشمل نقص السكر بالدم, وفرط السكر بالدم, والحماض الكيتوني السكري.
  • تنشأ المضاعفات على المدى الطويل بسبب التأثيرات الضارة لفرط السكر بالدم على الأنسجة المختلفة, وبالرغم من ندرة المضاعفات على المدى الطويل عند الأطفال فإن الاحتفاظ بسيطرة جيدة على مستوى السكر بالدم يشكل أهمية في منع حدوث مضاعفات مع التقدم في السن.
  • الأمراض المناعية الذاتية المصاحبة لمرض السكر من النوع الأول قد تسبق حدوثه أو تأتي بعد حدوثه, ونحو 20% من الأطفال المرضى بالنوع الأول من السكر تكون لديهم أجسام مضادة ذاتية للغدة الدرقية thyroid autoantibodies.
  • الأعراض والعلامات
    • فرط سكر الدم يسبب عند بعض الأطفال توعك malaise, وصداع, وضعف, وقد يبدو الطفل متوتر.
    • زيادة عدد مرات التبول, وزيادة كمية البول مما قد يسبب جفاف.
    • الشعور بالعطش.
    • فقدان بالوزن بسبب تكسر الدهون والبروتينات, وتأخر النمو عند الأطفال.
    • أعراض الحماض الكيتوني والتي تشمل جفاف شديد, ورائحة الكيتونات بالفم, وضيق بالتنفس, وألم بالبطن, وقيء, والنعاس, والغيبوبة.
    • زيادة السكر تضعف المناعة مما يجعل الطفل معرض للعدوى المتكررة وخاصة العدوى البولية, والجلدية, والتنفسية.
    • قد ينشأ داء المبيضات candidiasis بالمنطقة الإربية groin ومناطق ثنايا الجلد.
    • قد يحدث البلى الحيوي الشحماني necrobiosis lipoidica كمنطقة محددة ضامرة حمراء بالجزء السفلي الأمامي من الساق.
    الأسباب
    • غالبية حالات النوع الأول من مرض السكر (95%) تحدث نتيجة تفاعل عوامل بيئية مع الشخص القابل للتأثر وراثيا, وهذا التفاعل يؤدي إلى نشأة مرض ذاتي المناعة موجه إلى الخلايا المنتجة للأنسولين بجزر لانجرهانز الموجودة بالبنكرياس, والتي يتزايد تلفها مسببا نقص الأنسولين عند شمول التلف 90% من الخلايا.
    • يوجد دليل واضح على وجود مكون وراثي للنوع الأول من مرض السكر.
    • أهم العوامل البيئية التي تم التعرف عليها كمسبب للنوع الأول من مرض السكر هي العدوى والطعام.
    • تعتبر العدوى الفيروسية أهم العوامل البيئية لنشأة مرض السكر من النوع الأول حيث تولد العدوى الفيروسية أو تحور تفاعل مناعي.
    • الرضاعة الطبيعية للأطفال تقلل من خطر تعرض الطفل للإصابة بالنوع الأول من مرض السكر.
    • نقص التعرض للأشعة فوق البنفسجية الموجودة بالشمس وانخفاض مستوى فيتامين ( د ) بالمناطق البعيدة عن خط الاستواء يزيد من نسبة المرضى بالنوع الأول من مرض السكر.
    • توجد أسباب أخرى مثل الغياب الخلقي للبنكرياس أو جزر لارنجنهانز, واستئصال البنكرياس, أو حدوث تلف بالبنكرياس بسبب أمراض مثل التليف الكيسي, والالتهاب المزمن للبنكرياس, والثلاسمية الكبرى, وداء ترسب الأصبغة الدموية hemochromatosis, ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية.
    الفحوص
    • وجود سكر بالبول عند الطفل يجعل من الضروري قياس السكر بالدم للتأكد من وجود النوع الأول من مرض السكر.
    • عمل قياس للكيتونات بالبول والتي يكون وجودها بالبول مؤشر لنقص الأنسولين ووجود حماض كيتوني سكري عند زيادة السكر بالبول, بينما يكون وجودها طبيعي في فترات الصيام أو المجاعة بسبب تحلل الشحوم, واستحداث السكر gluconeogenesis (الذي يحدث للمحافظة على عدم هبوط مستوى السكر بالدم من خلال تولد السكر من الجليكوجين الموجود بالكبد كمصدر أساسي).
       يجب عمل قياس لمستوى السكر بالدم بانتظام
    • زيادة السكر بالدم عن 200 مللي جرام / 100 مللي دم بعينة عشوائية يكون دليل على وجود مرض السكر, وكذلك زيادة سكر الصائم بالدم عن 120 مللي جرام / 100 مللي دم, وعند عدم وجود أعراض أو علامات يجب إعادة عمل التحاليل في يوم آخر للتأكد من صحتها.
    • تستخدم عينات الدم الشعيري وشرائط reagent sticks وجهاز قياس السكر بالدم كطريقة معتادة لمراقبة التحكم بمستوى السكر من يوم إلى آخر عند المرضى.
    • قياس الهيموجلوبين السكري (glycated hemoglobin (HbA1c  (الذي ينتج عن تفاعل غير إنزيمي بين سكر الجلوكوز والهيموجلوبين) يكون مؤشر على متوسط مستوى السكر بالدم على مدى 8–10 أسابيع, ويعتبر أفضل الطرق لمعرفة مدى التحكم في مستوى السكر بالدم على المدى المتوسط والمدى الطويل, ويجب عمل هذا الاختبار كل 3 شهور, ويكون المستوى حول 7% له أفضل النتائج بالنسبة للمضاعفات على المدى الطويل.
    • اختبار وظيفة الغدة الدرقية.
    • عمل منحنى للسكر بالدم والذي يشير إلى وجود مرض السكر عند زيادة السكر الصائم عن 120 مللي جرام / 100 مللي دم, وزيادته عن 200 مللي جرام / 100 مللي دم بعد ساعتين.
    • زيادة الدهون الثلاثية بالدم.
    • قياس الألبومين بالبول.
العلاج
  • كل الأطفال المرضى بالنوع الأول من السكر يحتاجون للعلاج بالأنسولين.
  • يجب عدم توقف المريض عن تناول الأنسولين دون الرجوع للطبيب.
  • يمكن أعطاء المريض الأنسولين على شكل جرعتين من مزيج الأنسولين قصير المدى short-acting ومتوسط المدى intermediate-acting, أو جرعات متعددة باستخدام جرعة واحدة من الأنسولين طويل المدى أو جرعتين من الأنسولين متوسط المدى مع جرعة من الأنسولين قصير المدى تعطى مع كل وجبة, أو جرعة في الصباح تحتوي على مزيج من الأنسولين مع جرعة من الأنسولين قصير المدى بعد الظهر قبل الطعام وجرعة في المساء من الأنسولين طويل المدى أو متوسط المدى, أو الحقن المستمر تحت الجلد باستخدام مضخة أنسولين.
  • الأطفال الذين يعانون من قيء مستمر أو جفاف يحتاجون لمحاليل بالوريد.
  • وجود فريق منظم بشكل جيد يمكنه تزويد المريض وأسرته بالتعليمات والدعم الضروريان للعلاج خارج المستشفى, والذي يشمل تدريب الطفل والأسرة على قياس السكر بالدم, وتناول حقن الأنسولين, والتعرف على نقص السكر بالدم وعلاجه.
المشورات الطبية
  • المشورة الدائمة لمتخصص بالنظم الغذائية ضمن فريق الدعم والعناية بمريض السكر.
  • مشورة متخصص بأمراض العيون عند توقع وجود مياه بيضاء بالعين cataract, ولمتابعة المضاعفات.
  • تقديم المشورة النفسية والدعم والتي يفضل أن تكون من داخل فريق الدعم.
الطعام
 الهرم الغذائي لمريض السكر
  • تناول طعام صحي متوازن يحتوي على مواد نشوية, وألياف fiber, ودهون قليلة.
  • يجب أن تشكل النشويات 50–55%, و الدهون 30–35%, والبروتينات 10–15% من الطاقة اليومية للمريض.
  • يكون هدف تنظيم الطعام هو الموازنة بين طعام الطفل وجرعة الأنسولين والنشاط, والحفاظ على مستوى السكر بالدم قريب من الطبيعي, وتجنب حدوث زيادة أو نقص بسكر الدم.
  • تناول نشويات معقدة (مثل الحبوب cereals) قبل النوم له أهمية في تجنب حدوث نقص مستوى السكر بالدم.
  • يتم وضع برنامج غذائي لكل طفل حسب احتياجاته وظروفه بمعرفة متخصص بالنظم الغذائية مع مراجعة وضبط هذا البرنامج ليناسب التغيرات في نمو الطفل ونمط حياته.
النشاط
  • لا يحتاج النوع الأول من مرض السكر تحديد نشاط الطفل, كما أن الرياضة تكون لها فوائد حقيقة للطفل المريض بالسكر.
  • من الممكن ضبط الطعام وجرعة الأنسولين لكل طفل لتناسب كل أشكال الأنشطة الرياضية.
  • يجب أن يكون الطفل ومقدم العناية قادر على التعرف على نقص السكر بالدم - والذي قد يحدث بعد ممارسة نشاط رياضي لوقت ممتد – وعلاجه, كما ينصح بإعطاء الطفل وجبة خفيفة قبل النوم بعد نشاط رياضي ممتد.
المتابعة
  • دخول المريض المستشفى فقط عند وجود حماض كيتوني سكري.
  • يتم متابعة المريض خارج المستشفى بمعرفة فريق لدعم المريض, والذي يشمل في أغلب الأحيان ممرضة أو مربية, ومتخصص بالنظم الغذائية, وطبيب أطفال مدرب على العناية بمرضى السكر, ومتخصصين بالطب النفسي والرياضة والعمل الاجتماعي.
  • تشمل جوانب المتابعة نمو الطفل, وموضع حقن  الأنسولين, والمضاعفات.
    المضاعفات
     أعراض نقص السكر بالدم
  • انخفاض مستوي السكر بالدم والذي يسبب تعرق, ورجفان, والتباس confusion, وتغير بالتصرفات, وغيبوبة عند نقص مستوى السكر عن 30–40 مللي جرام/ 100 مللي دم, ويتم علاجه بإعطاء سكر سريع الامتصاص وإعطاء هرمون الجلوكاجون glucagon بالحقن العضلي في حالات الغيبوبة, أو حقن سكر جلوكوز- بتركيز 10%  بالوريد.
  • زيادة السكر عن 180 مللي جرام عند عدم كفاية الأنسولين مما يسبب شعور بالعطش مع كثرة التبول.
     الحماض الكيتوني السكري
  • حماض كيتوني سكري والذي يهدد حياة المريض ويحدث عند عدم تناول الأنسولين, ويحدث عند وجود زيادة شديدة للسكر بالدم وجفاف وتكون كيتونات, ويسبب غثيان وقيء وألم بالبطن.
  • تورم بموضع الحقن والذي يمكن تجنبه بتغيير موضع الحقن, كما قد يحدث ضمور للدهون fat atrophy بموضع الحقن.
  • اعتلال شبكية العين diabetic retinopathy.
  • اعتلال الكلى وارتفاع ضغط الدم.
مصير المرض
  • لا يوجد مضاعفات حادة للمرض عدا نقص مستوى السكر بالدم أو الحماض الكيتوني.
  • مع الحفاظ على مستوى السكر بالدم قريب من المستوى الطبيعي يتمتع المريض بحياة صحية طبيعية.
  • يرتبط حدوث المضاعفات بنمط حياة المريض وضبط مستوى السكر بالدم والاستعداد الوراثي.
تعليم المرضى
  • يشمل الطفل والأسرة وفريق الدعم والعناية بالمريض.
  • يهتم بالتعرف على المضاعفات الحادة مثل نقص السكر والحماض الكيتوني.
  • يهتم بالتعريف بطبيعة المرض ونمط حياة المريض.